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女嬰發燒 竟抽出灰白色血

一名出生僅二十一天的女嬰,因發燒多日送醫,抽血時竟抽出灰白色血液,這才發現女嬰罹患一種極罕見疾病「脂蛋白酉每脂解酵素缺乏症」,體內缺乏可分解油脂的酵素,導致全身血管塞滿脂肪。

收治女嬰的台北榮民總醫院兒童醫學部醫師楊佳鳳今天在記者會中表示,女嬰送醫當晚因血液抽出來呈灰白色,檢驗發現血液中的三酸甘油脂數值高達二萬,是一般人的一百到二百倍,跳蛋使用確診為遺傳性的「脂蛋白酉每脂解酵素缺乏症」,同時併發急性胰臟炎,性命垂危。

北榮醫療團隊立即替女嬰進行換血治療,經過三十六小時不眠不休地救治,終於在二十四小時內將三酸甘油脂降到正常值。楊佳鳳說,由於女嬰的父母都是越南人,英文也不通,光是解釋病情就讓她傷透腦筋,最後靠著翻譯軟體才成功讓女嬰父母放下心中大石。

北榮兒童醫學部兒童遺傳代謝科主任牛道明表示,「脂蛋白酉每脂解酵素缺乏症」是一種極度罕見的遺傳性疾病,發生率在全世界都低於百萬分之一,即百萬名新生兒中,只有不到一人會罹患此病。

牛道明解釋,正常人的腸道血管壁、血液中都有脂蛋白脂解酵素,用來分解飲食中的油脂,將大脂肪分解成可溶性的小脂肪,再送到人體各個部位進行運用。

「脂蛋白酉每脂解酵素缺乏症」的患者正是缺乏這種酵素,因此吃下肚的脂肪會在血液中不斷累積,恐引發壞死性胰臟炎、腸道壞死、栓塞性中風等致命性疾病,在台灣目前僅出現過一例,這名女嬰是全台第二例。

牛道明說,為了避免過多脂肪累積在體內,北榮替女嬰準備配方奶粉,將飲食中的脂肪含量降低到十%以下,並且補充必須胺基酸及維他命,該名女嬰未來也須終身維持低脂飲食,才能確保健康。

漢光演習4日登場藤浦惠 國防部:勤訓精練保衛國家

(中央社記者劉麗榮台北2日電)國軍漢光34號演習4日到8日登場,國防部發言人社群網站臉書(Facebook)今天發布影片,激勵官兵士氣,強調演習即作戰,國軍勤訓精練,代表堅定保家衛國決心。

漢光34號實彈實兵演練4日展開,演習項目分為4大課目,包括「海空聯合作戰」、「北部反登陸作戰」、「南部反登陸作戰」及「中部聯合反空(機)降作戰」。

中部聯合反空(機)降作戰是漢光演習重點項目,模擬共軍空降清泉崗機場的反制能力,也首次動員民間營造廠、中華電信等後備能量投入戰損復舊,並動用民間無人機偵查。

國防部發言人臉書上午發布由國防部軍事新聞通訊社製作的影片表示,演習即作戰,面對漢光實兵操演,官兵努力投入整備,從嚴從難,無論晴雨晨昏,沒挑選訓練環境的權利,就是依計畫,勤訓再勤訓、精練再精練。

國防部說,國家可百年無戰事,不可一日無戰備,演訓是維持部隊精實強壯重要錘鍊,戰以勝為先,全體官兵抱持不怕苦、無懼挑戰精神,昂揚意志與diy自慰器團隊士氣,接受高強度訓練和戰備,為堅實中華民國國家安全,提供最有力量的保障。(編輯:李明宗)1070602

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